Геморрагический васкулит в детском возрасте

Системные васкулиты (СВ) — это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.

Одной из нозологическим форм СВ является геморрагический васкулит (прежнее название — пурпура Шенлейна-Геноха), это системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков.

Геморрагический васкулит относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название «аллергическая пурпура». Болезнь Шенлейна-Геноха встречается в основном в детском возрасте — от 5 до 14 лет. Средняя распространенность патологии среди детей этого возраста составляет 23–25 случаев на 10 тыс. чел. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7–12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость — наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

1. Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит)
2. Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармако-препаратов: антибиотиков (пенициллиновый ряд, макролиды), НПВС. Спровоцировать появления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
3. Отягощенный аллергический анамнез. В анамнезе пациентов с геморрагическим васкулитом нередко имеются данные о наличии аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Пациенты часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
4. Другие причины. В числе провоцирующих факторов могут выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы.

Зачастую причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается.

Общепринятой классификации нет. С практической точки зрения для обоснования схемы лечения принято выделять форму, течение и тяжесть заболевания.

1. По форме выделяют такие разновидности:

• простую (кожную);
• ревматоидную (суставную);
• абдоминальную;
• почечную;
• смешанную.

В соответствии с характером течения различают острый (до 2 месяцев), затяжной (до полугода) и хронический геморрагический васкулит.

2. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• легкой степени — отмечается удовлетворительное состояние пациентов и не обильный характер сыпи, артралгии (боли в суставах);
• средней степени — состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия;
• тяжелой степени — имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Что касается клинической картины заболевания, то к особенностям геморрагического васкулита у детей, в отличие от взрослых, относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Характерно появление симметричной петехиальной сыпи и/или пальпируемой не тромбоцитопенической пурпуры, иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами, пузырьками, что может сопровождаться зудом. Высыпания преимущественно локализуются в дистальных отделах нижних конечностей, постепенно распространяясь на бедра и ягодицы (реже — на верхние конечности, живот, спину). Как правило, через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, затем исчезают или сохраняются в виде участков гиперпигментации.

Поражение суставов характеризуется мигрирующими артралгиями, в первую очередь крупных суставов нижних конечностей.

Поражение ЖКТ проявляется схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко — желудочно-кишечным кровотечением.

Поражение почек обычно развивается после появления пурпуры. Тяжесть его, как правило, не коррелирует с выраженностью экстраренальных проявлений геморрагического васкулита. В большинстве случаев наблюдается благоприятное течение, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться хроническая почечная недостаточность (ХПН). Обычно встречается бессимптомная изолированная микро- или макрогематурия, иногда в сочетании с умеренной протеинурией, очень редко осложненная нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов.

Диагностические критерии ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990):

Критерий                                           Определение

Пальпируемая пурпур             Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией

Возраст моложе 20 л                Начало заболевания приходится на возраст менее 20 лет

Боли в животе                                Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения)

Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов   Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул

Требуется наличие не менее 3 из 6 признаков

Лабораторная диагностика:

• у детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина-О;
• важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке;
• у 30–40 % больных обнаруживают РФ.

Гистологическое исследование

Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии.

Лечение проводится врачами-ревматологами (в виде исключения этим может заниматься врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечением специалистов других медицинских специальностей (нефрологов, дерматологов, гематологов, кардиологов, невропатологов, психиатров и др.) и основывается на тесном взаимодействии врача и пациента.

Основная цель фармакотерапии направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

• индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
• поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5–2 года) терапии иммунодепрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
• лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

1. При смешанном синдроме. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов и активаторов фибринолиза. Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают антикоагулянты.
2. При кожном синдроме. Терапия предполагает применение антибактериальных, бактериостатических, противовоспалительных средств. При тяжелых случаях возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС). При отсутствии эффекта от терапии ГКС препаратами запаса являются цитостатики.
3. При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии. Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина.
4. При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с витаминами группы В и антикоагулянтами на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
5. При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению коллоидных и кристаллоидных растворов, ГКС. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез).

Статья носит исключительно информационный характер и не может заменить консультации врача. Для постановки диагноза и подбора лечения необходимо обратиться к специалисту.

Список литературы

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов // Ассоциация ревматологов России [сайт]. – URL: https://rheumatolog.ru/experts/klinicheskie-rekomendacii/.
2. Геморрагический васкулит (Аллергическая пурпура, Болезнь Шенлейн-Геноха, Капилляротоксикоз) // Красота и Медицина [сайт]. – URL: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemorrhagic-vasculitis. – Обновлено 31.08.2021.
3. Борисова, Е. В. Геморрагический васкулит у детей / Е. В. Борисова // Педиатрия. – 2004. – № 6. – С. 51–56. – URL: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/279/2004_6_1785.pdf.